30 de Mayo: Día Mundial de la Esclerosis Múltiple

30 de Mayo: Día Mundial de la Esclerosis Múltiple

Hoy es el día mundial de la esclerosis múltiple, o enfermedad de las mil caras, y por ello vamos a hablar un poco de en qué consiste esta patología.

La Esclerosis Múltiple es una enfermedad crónica autoinmune e incurable que afecta al Sistema Nervioso Central. Se caracteriza por la presencia de desmielinización, inflamación, cicatrización y daño axonal.

Predominantemente, inicia en la etapa de 20-40 años y tiene una mayor predilección por el sexo femenino, siendo una de las causas más frecuentes de discapacidad neurológica en adultos jóvenes.

Se desconoce aún cual es el origen del ataque que realiza el sistema inmune al propio organismo, pero se sabe que los factores genéticos y medioambientales tienen gran importancia.

Las zonas de desmielinización suelen estar bien localizadas y formando placas, afectando sobre todo a nervios ópticos, región paraventricular, tronco encefálico, cerebelo y médula espinal. Las placas tienen un tamaño ovalado o circular y las hay de 3 tipos, muy relacionada con las manifestaciones clínicas:

  • Placas agudas

  • Placas crónicas activas

  • Placas crónicas inactivas

En estas placas, el sistema inmune actúa contra las vainas de mielina, dando lugar a desmielinización y el consecuente aumento en la dificultad de transmisión de impulso, o incluso interrumpiéndolos.

Con relación a las características, se puede hacer una delimitación atendiendo a aspectos inflamatorios o neurodegenerativos: durante los primeros años se ha visto que es más frecuente presentar un mayor predominio por parte de la inflamación, afectando a sustancia blanca y gris, mientras que, tras años de desarrollo de la enfermedad, la neurodegeneración toma protagonismo haciendo más notorio el daño axonal y neuronal.

Las manifestaciones clínicas varían mucho ya que se puede presentar de diferentes formas y afectando a una amplia cantidad de zonas.

  • Esclerosis múltiple remitente-recurrente: es la forma más habitual y la que suele presentarse inicialmente. Presenta brotes bien definidos que, tras una remisión parcial o total, se mantiene sin progresión hasta el siguiente brote.

  • Esclerosis múltiple primaria progresiva: progresión desde el inicio, pudiendo observar estabilizaciones o ligeras mejorías, aunque el empeoramiento es continuo y gradual.

  • Esclerosis múltiple secundaria progresiva: se presenta en aquellos casos en los que, tras un inicio remitente-recurrente, acaba pasando a tener las características de primaria progresiva, con mínimas recuperaciones y estabilizaciones. Es habitual que la fase remitente-recurrente tenga una duración de 10-115 años y ahí cambie a progresiva.

  • Esclerosis múltiple progresiva recurrente: es la menos frecuente. Presenta una progresión constante y sin remisiones, localizando también exacerbaciones, con o sin recuperación.

Los brotes se definen como exacerbaciones o empeoramientos de las alteraciones neurológicas, ya existentes o la aparición en nuevas regiones, que se mantienen durante más de 24 horas.Esclerosis Mltiple  ASDEM





Principales signos y síntomas de EM

Síntomas

Motor

Debilidad muscular

Espasticidad

Alteración de reflejos

Dificultades para caminar

Debilidad muscular

Sensitivas

Vibración

Termoalgesia

Dolor

Signo de Lhermitte

Adormecimiento de extremidades

Hormigueos

Falta de sensibilidad

Cerebeloso

Ataxia

Temblor

Nistagmo

Disartria

Nervios craneales

Disminución AV

Alteración movimientos oculares

NV V, VII, VIII

Signos bulbares

Vértigo

Autonómicos

Disfunción vesical

Disfunción intestinal

Disfunción sexual

Sudoración y vasculares

Psiquiátricos

Depresión

Euforia

Alteraciones cognitivas

Tristeza

Misceláneos

Fatiga



 La sintomatología más frecuente comprende alteraciones sensoriales, motoras, visuales y de rutas cerebrales, entre los que podemos encontrar:


Además, bajo el término síndrome desmielinizante aislado se recogen las primeras manifestaciones, que suelen afectar a la médula, el tronco del encéfalo y la vista.

El diagnóstico se basa en los signos y síntomas del paciente, pruebas de imagen y marcadores neuroinmunológicos. Se ha establecido desde 2001 seguir los criterios de McDonald, que incluyen:

Criterios de McDonald para el diagnóstico de esclerosis múltiple

Presentación clínica

Datos adicionales para el diagnóstico

2 o más ataques (recaídas)

2 o más lesiones clínicas objetivas

Ninguno: la evidencia clínica es suficiente (la evidencia adicional es deseable, pero debe ser consistente con EM)

2 o más ataques

1 lesión clínica objetiva

Diseminación en el espacio, demostrada por:

  • Dos o más lesiones consistentes con EM en la RM

  • Un estudio de LCR positivo

  • La presentación de datos clínicos que indican una localización diferente

1 ataque

2 o más lesiones clínicas objetivas

Diseminación en el tiempo, demostrado por:

  • RM

  • Segundo ataque clínico


1 ataque

1 lesión clínica objetiva (presentación monosintomática)

Diseminación en el espacio, demostrado por:

  • Dos o más lesiones consistentes con EM en la RM

  • Estudio de LCR positivo

Diseminación en el tiempo, demostrado por:

  • RM

  • Segundo ataque clínico

Progresión neurológica insidiosa sugestiva de EM (EM primaria progresiva)

Estudio de LCR positivo

Diseminación en el espacio, demostrada por:

  • 9 o más lesiones cerebrales en RM

  • 2 o más lesiones de la médula espinal

  • 4-8 lesiones cerebrales y una lesión de la médula espinal

  • PEV positivos con 4-8 lesiones en RM

  • PEV positivos con menos de 4 lesiones cerebrales más una lesión de la médula espinal

Diseminación en el tiempo, demostrada por:

  • RM

  • Progresión continuada durante 1 año

LCR: líquido cefalorraquídeo; RM: resonancia magnética; PEV: potenciales evocados visuales



A pesar de ser una enfermedad incurable, el tratamiento se centra principalmente en la rehabilitación y farmacología

Los objetivos se enfocan en prevenir o reducir el impacto de las discapacidades, disminuyendo al frecuencia, intensidad y duración de los brotes, así como mejorar los síntomas y reestablecer la funcionalidad.

Muchos tratamientos farmacológicos actuales están orientados en trabajar desde la inmunidad, bien sea a través de inmunosupresores o inmunomoduladores.

Asimismo, se puede hacer una división según los tipos de tratamiento farmacológico:

  • Tratamiento de los brotes o tratamiento agudo: mejora la recuperación de los síntomas tras el brote, pero sin alterar el desarrollo de la enfermedad a largo plazo.

  • Tratamiento para la modificación de la enfermedad: disminuye la frecuencia e impacto de los brotes, reduciendo la aparición de nuevas lesiones.

  • Tratamiento de la sintomatología: se centran en los síntomas para mejorar así la calidad de vida de los individuos.


Bibliografía:

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